Na prvi pogled izgleda kao modrica, prepoznajte rijetku bolest Okronoza

Okronoza je rijetka bolest koju karakterizira promjena boje kože od plavkaste do crne. Ne samo na koži, ovo se stanje može pojaviti i u dubokom sloju kože (sluznica). Do sada ne postoji specifičan tretman za ovu bolest, također poznatu kao alkaptonurija. Većina tretmana ima za cilj ublažavanje simptoma.

Upoznajte ohronozu

I okronoza i alkaptonurija su rijetke bolesti. Ovo stanje nastaje kada tijelo ne proizvodi dovoljno enzima homogentisična dioksigenaza ili HGD. Zapravo, ovaj enzim razgrađuje otrovnu tvar zvanu homogentizinska kiselina. Posljedično, ova homogentizinska kiselina će se akumulirati u tijelu. To je ono što uzrokuje stvaranje pigmenta ili promjenu boje. Tehnički, okronoza opisuje tamni pigment koji se nakuplja u vezivnom tkivu. Dok pojam alkaptonurija bolest označava promjenu boje na više dijelova tijela, u rasponu od hrskavice do boje urina. [[Povezani članak]]

Uzroci ohronoze

Neke od stvari koje uzrokuju da osoba pati od ohronoze su:
  • Konzumacija lijekova kao npr kinakrini i kinin
  • Akumulacija fenola (karboksilnih kiselina) za liječenje ulkusa stopala
  • Upotreba tvari hidrokinon previše
Dok je u stanju alkaptonurije, to se događa zbog genetskog naslijeđa od oba roditelja. Rijetka bolest, stanje se javlja kod 1 na svakih 250.000-1.000.000 ljudi diljem svijeta, prema podacima Nacionalnog instituta za zdravlje. Međutim, u Slovačkoj postoji značajan rekord. Tamo je incidencija alkaptonurije (AKU) 1 na svakih 19 000 ljudi. Točnije, u Kysuce koji se nalazi na sjeverozapadu Slovačke.

Simptomi okronoze

Većina pacijenata ne osjeća nikakve simptome dok su mladi do rane odrasle dobi. Tek u dobi od 40 godina, simptomi bolesti su se jasnije pojavili. Jedan od najranijih koji se pojavljuje je zadebljanje ušne hrskavice, točnije u uhu peraje ili se nalazi na krajnjoj strani. I ne samo to, koža na vanjskom uhu također je plavkasto crna. Općenito, ovaj simptom također prati crveno-smeđi ili crni ušni vosak. Postupno, još jedan simptom koji se također može pojaviti je bol u zglobovima. Zapravo, moglo bi se i dogoditi artropatija je bolest zglobova koju karakteriziraju povećane i otečene kosti. Detaljnije, simptomi okronoze i alkaptonurije su:
  • Bolovi u zglobovima u kostima i zglobovima u donjem dijelu leđa, koljenima, struku i ramenima
  • Hrskavica postaje lomljiva i lako se lomi
  • Pigmentacija bjeloočnica (sklera) u smeđu ili sivu
  • Promjene u boji kože, osobito na područjima koja su često izložena suncu i sadrže žlijezde znojnice (obrazi, čelo, pazusi i genitalije)
  • Znoj počinje ostavljati mrlje na odjeći
  • Formiranje bubrežnih kamenaca
  • Nokti postaju smeđi
U rjeđim stanjima moguće je i da je bebin urin koji se nekoliko sati smjestio u pelenu crn. Još opasnije, alkaptonurija može uzrokovati srčane probleme jer dolazi do nakupljanja homogentizinske kiseline tako da srčani zalisci otvrdnu. To povećava rizik od razvoja visokog krvnog tlaka.

Liječenje ohronoze

Ne postoji specifično liječenje ni za okronozu ni za alkaptonuriju. Ova vrsta liječenja općenito ima za cilj ublažavanje ili smanjenje simptoma. Postoje mnoge terapije koje su isprobane, ali se nisu pokazale učinkovitima. Zapravo, dugoročno je moguće biti opasan. Na primjer, postoji metoda liječenja unosom 1 grama vitamina C svaki dan. Cilj je spriječiti pretvorbu HGA u pigmentne naslage u vezivnom tkivu. Međutim, dugotrajna konzumacija vitamina C zapravo može uzrokovati bubrežne kamence. Zapravo, ova se metoda općenito smatra neučinkovitom za liječenje okronoze. Zato se većina tretmana više usredotočuje na sprječavanje i liječenje komplikacija koje se mogu pojaviti, kao što su:
  • Artritis
  • Srčana bolest
  • Bubrežni kamenci
Odatle vam liječnik može propisati protuupalne lijekove za bol u zglobovima. Fizikalna i radna terapija također se može provoditi kako bi mišići i zglobovi bili jaki. Postoji i liječenje u obliku operacije za zamjenu srčanih zalistaka koji više ne funkcioniraju. Kronična bolest bubrega ili bubrežni kamenci također mogu zahtijevati kirurško liječenje. [[Povezani članak]]

Bilješke iz SehatQ-a

Općenito, očekivani životni vijek osoba s okronozom je sasvim normalan. Međutim, još uvijek morate zapamtiti koji je rizik od komplikacija koje su sklone nastanku. Jedan od načina za sprječavanje komplikacija je redovita kontrola kod liječnika. Obično su dijelovi tijela kojima se posvećuje posebna pozornost lumbalni (donji dio leđa), prsni koš (srce) i CT. Za daljnju raspravu o simptomima promjena pigmenta kože zbog okronoze, pitajte izravno liječnika u aplikaciji za obiteljsko zdravlje SehatQ. Preuzmite sada na App Store i Google Play.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found