Mayer Rokitansky Kuster Hauserov sindrom, kada maternica nije otkrivena
Mayer Rokitansky Kuster Hauserov sindrom ili MRKH je poremećaj koji se javlja u ženskom reproduktivnom sustavu. Ovo stanje rezultira time da se rodnica i maternica ne razvijaju ili čak i ne postoje. Međutim, vanjski spolni organi su mu bili u normalnom stanju. Žene koje to dožive često nemaju menstruaciju zbog odsutnosti maternice. Ovo stanje se može otkriti kada tinejdžerica ne dobije menstrualni ciklus do dobi od oko 16 godina.
Prepoznavanje sindroma MRKH sindroma
Mayer Rokitansky Kuster Hauserov sindrom javlja se u najmanje 1 od svakih 4500 rođenih ženskih beba. Tijekom faze puberteta rast jaja, grudi i stidnih dlačica ostaje normalan. Međutim, maternica nije u potpunosti razvijena. Ako su zahvaćeni samo reproduktivni organi, to se klasificira kao MRKH sindrom tipa 1. U međuvremenu, ako postoje abnormalna stanja u drugim organima kao što su bubrezi i kralježnica, to se naziva sindrom MRKH tipa 2. Pacijenti s ovim stanjem također mogu imati srčane defekti i gubitak sluha.Uzroci MRKH sindroma
Nije jasno što uzrokuje MRKH sindrom. Žene s ovim sindromom mogu doživjeti genetske promjene tijekom fetusa. Međutim, to se događa samo u nekoliko slučajeva. Odnosno, nije pouzdano poznato mogu li genetske promjene uzrokovati MRKH sindrom. Istraživači nastavljaju tražiti korelaciju između to dvoje. Ali ono što je sigurno, abnormalna stanja u reproduktivnom sustavu bolesnika s MRKH sindromom nastaju jer Müllerov trakt nije u potpunosti razvijen. To su strukture koje čine maternicu, cerviks, gornju vaginu, kao i jajovode. Ranije se smatralo da je sindrom Mayera Rokitanskyja Kuster Hausera potaknut okolišnim čimbenicima tijekom trudnoće, poput konzumiranja lijekova ili bolesti. Međutim, kada se dalje ispita, nije bilo povezanosti između bolesti i lijekova tijekom trudnoće i pojave ovog sindroma. Nadalje, nije jasno zašto se abnormalna stanja mogu pojaviti i u drugim organima, kao što se događa u bolesnika s MRKH sindromom tipa 2. Moguće je da postoje tkiva i organi koji se također razvijaju iz istog tkiva kao i Müllerov trakt. Primjer je bubreg. Što se tiče naslijeđa, većina MRKH sindroma javlja se u žena bez slične povijesti u obitelji. Doista postoji nasljedni obrazac, ali je slučajan. Čak i kada postoje dva pacijenta s MRKH sindromom u jednoj liniji, uvjeti mogu biti vrlo različiti.Simptomi
Najraniji simptom osobe koja boluje od Mayer Rokitansky Kuster Hauserov sindrom nije menstruacija do 16. godine. Međutim, mogu se pojaviti i drugi simptomi, kao što su:- Bol tijekom spolnog odnosa
- Poteškoće tijekom spolnog odnosa
- Smanjena dubina i površina rodnice
- Urinarna inkontinencija
- Poteškoće u dobivanju potomstva
- Komplikacije ili zatajenje bubrega zbog abnormalnog položaja
- Nemam bubreg
- Abnormalna stanja kostiju, posebno kralježnice
- Poremećaji sluha
- Srčane mane
- Druge komplikacije organa